Clinique des syndromes parkinsoniens atypiques

• La maladie est souvent mal diagnostiquée car ses symptômes initiaux s’apparentent à la maladie d’Alzheimer et maladie de Parkinson
• Elle provoque des lésions au tronc cérébral qui affectent progressivement l’équilibre, la mobilité, la vue, la parole et la déglutition
• Les premiers symptômes se manifestent habituellement chez les patients au début de la soixantaine. Dans de rares cas, ils peuvent être observés aussi tôt que dans la quarantaine
• À ce jour, aucun traitement ne permet de ralentir la progression de la maladie
• On estime que de 5 à 6 personnes sur 100 000 sont atteintes de la PSP (réf. : CurePSP)
• La protéine tau serait impliquée dans le développement et la progression de la maladie

La maladie cause de la lenteur, de la rigidité musculaire ainsi que des difficultés d’équilibre. La maladie s’accompagne généralement d’un trouble de la marche (occasionnant des chutes), de l’équilibre et des mouvements des yeux. Le terme paralysie supranucléaire fait d’ailleurs référence à ces difficultés de contrôle des mouvements des yeux. La parole (élocution) et la capacité d’avaler (déglutition) sont également affectées. Les problèmes de déglutition rendent une personne atteinte plus à risque de développer une pneumonie. C’est d’ailleurs la cause de décès la plus fréquente pour les personnes atteintes de la PSP.

Les causes exactes de la PSP sont inconnues. Nous savons que la mort des neurones dans le cerveau est causée par l’accumulation d’une protéine appelée tau. Cette protéine s’accumule également dans la maladie d’Alzheimer, mais les deux maladies ont des symptômes différents. On les classe toutes les deux dans la famille des tauopathies.

Les cas familiaux de PSP sont extrêmement rares et aucun gène n’a été identifié comme causant la maladie jusqu’à maintenant. Les chercheurs croient que des variations dans certains gènes, dont le gène tau, pourraient agir comme facteurs de prédisposition pour la maladie. Ces variations n’expliquent toutefois pas à elles seules pourquoi certaines personnes développent la PSP.

La PSP est souvent confondue initialement avec la maladie de Parkinson. Elle se distingue toutefois de celle-ci par une absence de tremblement, une faible réponse à la lévodopa, un médicament utilisé pour gérer les symptômes de la maladie de Parkinson, et une anomalie des mouvements des yeux.

Certaines maladies génétiques, infectieuses et inflammatoires peuvent causer des symptômes semblables à ceux observés dans la PSP et elles peuvent nécessiter une prise en charge très différente. Votre médecin peut vous demander de passer certains tests afin de les exclure.

Après quelques années d’évolution, les problèmes d’équilibre peuvent forcer les patients à utiliser un fauteuil roulant afin de réduire les risques associés aux chutes.

L’atteinte des mouvements des yeux a parfois des répercussions importantes, rendant notamment la lecture difficile. Certains patients ont du mal à ouvrir les yeux à cause d’une contraction exagérée des paupières que l’on nomme blépharospasme.

L’élocution peut également être affectée et rend souvent la communication difficile lorsque la maladie progresse.

La plupart des patients développent des problèmes cognitifs au fil des ans. Ceux-ci se manifestent généralement par un ralentissement de la pensée, une impulsivité et des difficultés de planification.

Les difficultés progressives de déglutition peuvent conduire au développement d’une pneumonie. Il s’agit d’une complication très grave puisque ce type de pneumonie est la cause de décès la plus fréquente de la PSP.

Plusieurs traitements sont en développement pour la PSP mais aucun ne freine la progression de la maladie. La prise en charge repose plutôt sur la gestion des différents symptômes à l’aide de médicaments et de l’équipe multidisciplinaire.

• La lévodopa, utilisée pour traiter la maladie de Parkinson, est généralement tentée à dose élevée chez les patients avec PSP dans l’espoir d’améliorer la vitesse et la souplesse. Dans la majorité des cas, nous observons peu ou pas de bénéfices
• L’amantadine est parfois plus efficace que la lévodopa pour améliorer les problèmes de marche. Le risque de confusion associé à cette médication en limite toutefois l’utilisation
• La rivastigmine est souvent utilisée pour les problèmes cognitifs associés à la PSP, mais aucune étude n’appuie son efficacité
• La toxine botulinique peut être utilisée pour le traitement du blépharospasme et des lentilles spéciales peuvent compenser les difficultés à regarder vers le bas

Chez les patients avec des difficultés de déglutition importantes, l’installation d’un tube de gastrostomie peut aider à prévenir les pneumonies

En raison du caractère progressif de cette maladie, le soutien aux patients et aux aidants est extrêmement important et est offert par plusieurs membres de l’équipe : infirmière ou infirmier, médecins, travailleuse sociale ou travailleur social, et autres professionnelles et professionnels

Il n’existe pas de façon de prévenir l’apparition ou la progression de la maladie.

La physiothérapie est particulièrement utile pour prévenir les complications des chutes en proposant une évaluation de la marche, des programmes d’exercice et de l’enseignement sur l’utilisation d’aides à la marche comme la canne ou le déambulateur. L’adaptation du domicile par l’ergothérapeute aide également à prévenir les chutes et facilite les activités de la vie quotidienne.

Les professionnelles et professionnels en orthophonie et en nutrition peuvent, pour leur part, aider à prévenir les pneumonies en réalisant une évaluation de la déglutition et en faisant des recommandations sur les ajustements à apporter à la diète pour réduire les risques.

Un programme d’exercices adapté spécifiquement aux personnes atteintes de PSP a été développé par le CHUM. Faire ces exercices aide à maintenir la force musculaire et la souplesse des membres, tout en améliorant l’équilibre.

Programme d’exercices spécifiques à la PSP

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Durée : 15:06

L'équipe de physiothérapie de la Clinique des syndromes parkinsonniens du Service de neurologie du CHUM présente un programme d'exercice adaptée aux personnes atteintes de paralysie supranucléaire progressive (PSP).

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L'équipe de la Clinique des syndromes parkinsoniens atypiques du CHUM a également développé, en collaboration avec Parkinson Québec, des capsules vidéos d'exercices conçus pour améliorer la mobilité et la vie quotidienne. Ces exercices sont tout aussi utiles aux personnes atteintes de la PSP que de la maladie de Parkinson.

• Faciliter les transferts
• Festination et blocage à la marche
• Améliorer la posture
• Améliorer la marche

L’adaptation du domicile, en installant par exemple des barres d’appui, peut améliorer la qualité de vie d’une personne atteinte et réduire les risques de chute. Le retrait des obstacles au sol est également important. Il est souhaitable de maintenir un bon réseau de soutien et il est utile d’expliquer la maladie aux proches afin de les aider à comprendre comment les symptômes affectent le quotidien de la personne atteinte.

Le CHUM est fier d’être le premier centre canadien désigné comme centre d’excellence par l’association CurePSP. Cette association est la référence nord-américaine pour cette maladie. Le réseau des centres CurePSP vise à aider les patients, les familles et les cliniciens à trouver des réponses concernant les syndromes parkinsoniens atypiques.