Démence fronto-temporale

Le terme démences fronto-temporales est un regroupement de plusieurs maladies neurodégénératives qui affectent les lobes frontaux et temporaux du cerveau. Ces régions sont responsables du jugement, du langage ainsi que du contrôle du comportement et des émotions. Les démences fronto-temporales (DFT) représentent environ 15 % de tous les cas de démences.

Il existe plusieurs variantes des démences fronto-temporales (DFT) :

La variante comportementale (DFT-vc) est la forme la plus classique de la maladie qui affecte le comportement. On l’appelle parfois (de façon erronée) variante frontale, Maladie de Pick ou dégénérescence fronto-temporale, des termes qui devraient être réservés à la pathologie.

Il existe aussi trois autres variantes langagières (temporales) aussi appelées aphasies primaires progressives (APP) :

  • la variante sémantique (APP-vs);
  • la variante non-fluente (APP-vnf);
  • la variante logopénique (APP-vl) qui est plus souvent associée à la maladie d’Alzheimer.

Qu’est-ce que la variante comportementale (DFT-vc)?

La DFT-vc est une maladie dégénérative du lobe frontal du cerveau qui affecte le comportement de la personne. En raison de ses symptômes, elle est souvent confondue avec d’autres maladies psychiatriques, comme la dépression, le TOC ou la psychose.

Bien que la maladie puisse survenir entre 30 et 90 ans, l’âge moyen se situe vers 50-60 ans, soit près de 10 ans avant l’apparition de la maladie d’Alzheimer. Elle touche autant les hommes et les femmes.

Comme cette maladie n’est pas très bien connue, le délai pour un diagnostic est de trois ans en moyenne. Il ne faut donc pas hésiter à demander une évaluation dans des cliniques spécialisées universitaires en cas de doute.

La personne atteinte de DFT-vc va présenter certaines de ces caractéristiques au fur et à mesure de l’évolution de la maladie :

  • comportement désinhibé ou des changements marqués de la personnalité (ex. : sacrer, blagues inappropriées, etc.);
  • manque de motivation et d’initiative (ex. : tendance à rester couché, perte d’intérêt, négliger son hygiène personnelle, etc.);
  • perte d’empathie (ex. : aucune réaction en lien avec ce que les gens de leur entourage vivent);
  • changements du comportement alimentaire (ex. : goût plus marqué pour le sucré, manger plus riche, etc.);
  • obsession pour certaines activités ou des actions répétées (ex. : nouvelles collections, rites, gestes répétitifs, etc.);
  • la mémoire et l’orientation seront préservées, contrairement à la maladie d’Alzheimer.

Les personnes atteintes ont souvent peu d’autocritique par rapport à leur état. Certaines personnes vont être plutôt inappropriées alors que d’autres seront plus passives. On ne retrouve pas toutes ces caractéristiques chez tous les patients.

Nous ne connaissons pas encore la cause précise de la DFT-vc. On observe cependant une accumulation anormale de protéines qui provoque une dégénérescence dans certaines régions du cerveau responsables de la gestion du comportement et de la personnalité (lobe frontal).

Dans la majorité des cas, il n’y a pas de cause génétique ou héréditaire, bien que certains gènes soient associés à la maladie plus souvent que pour la maladie d’Alzheimer. On note souvent, par contre, une histoire familiale de maladie psychiatrique, de criminalité, d’abus de substance, d’atteinte au langage ou de DFT-vc.

Une atteinte du comportement, suite à un AVC ou une tumeur, ne constitue pas une DFT-vc.

Pour poser un diagnostic, le médecin procède à un examen physique et une évaluation cognitive et demandera au patient de répondre à un questionnaire. Les tests de dépistage utilisés pour dépister la maladie d’Alzheimer ne conviennent pas à ces personnes. Le médecin complète son examen avec un bilan sanguin et une imagerie cérébrale (scan, résonance magnétique, TEP scan). Dans certaines situations, une évaluation en neuropsychologie peut s’avérer utile. Aucun test effectué lors du vivant ne permet d’identifier avec certitude la maladie.

Il n’existe aucun traitement spécifique qui guérit la DFT-vc. Les médicaments utilisés pour la maladie d’Alzheimer peuvent même aggraver l’état du patient avec un diagnostic de DFT-vc. Le médecin pourrait prescrire un antidépresseur pour aider à contrôler le comportement ou parfois, un antipsychotique.

L’intervention d’une équipe multidisciplinaire est souvent primordiale. Ergothérapeutes, orthophonistes, nutritionnistes, neuropsychologues, infirmiers et travailleurs sociaux jouent tous un rôle clé dans la prise en charge.

Malheureusement, il n’existe aucune ressource d’aide spécifique à la variante comportementale au Québec, le soutien passe généralement par des groupes dédiés à la maladie d’Alzheimer.

Pour des conseils sur la gestion de certains comportements plus spécifiques, référez-vous à la section symptômes comportementaux de la démence. En effet, certaines difficultés perçues rapidement dans la DFT-Vc peuvent être présentes plus tardivement pour d’autres types de démences.

La maladie a une durée moyenne de huit ans. Les personnes atteintes peuvent, au fil du temps, développer de la difficulté à avaler, des troubles de mémoire et de mouvement telle une rigidité (comme pour la maladie de Parkinson) ou une faiblesse (comme la sclérose latérale amyotrophique dite maladie de Lou Gehrig).

La DFT-vc entraîne une perte d’autonomie importante. La personne atteinte aura besoin d’un encadrement important pour toutes les tâches quotidiennes.