Clinique des syndromes parkinsoniens atypiques

Il existe deux types d’AMS. L’AMS de type parkinsonien (AMS-P) et l’AMS de type cérébelleux (AMS-C). L’AMS-P est la forme la plus fréquente. Elle se caractérise par une rigidité musculaire, une lenteur de mouvements et des difficultés d’équilibre. L’AMS-C est une variante plus rare de l’AMS et se caractérise plutôt par des difficultés de coordination, d’élocution et de déglutition.

Les causes exactes de l’AMS sont inconnues. Nous savons toutefois que la mort des cellules du cerveau est associée à l’accumulation d’une protéine appelée alpha-synucléine dans les cellules de soutien aux neurones que l’on appelle la glie. Cette même protéine s’accumule également dans la maladie de Parkinson, mais elle semble d’abord affecter les neurones. On classe donc les deux maladies dans la famille des synucléinopathies.

Il n’existe aucun lien concluant entre l’AMS et l’exposition à des toxines, l’emploi ou la géographie, bien que certains types d’AMS soient plus fréquents dans certaines régions. La maladie ne peut être diagnostiquée avant l’âge de 30 ans, mais elle se présente généralement chez des gens plus jeunes que ceux atteints de la maladie de Parkinson ou de la paralysie supranucléaire progressive (PSP).

L’AMS est souvent confondue initialement avec la maladie de Parkinson. Elle se distingue toutefois de celle-ci par une réponse moins soutenue à la lévodopa, un médicament utilisé dans le traitement du Parkinson, une progression plus rapide, l’apparition de chutes tôt durant l’évolution et la présence de symptômes autonomiques précoces.

Certaines maladies génétiques, infectieuses et inflammatoires peuvent causer des symptômes semblables à ceux observés dans l’AMS; ces maladies nécessitent une prise en charge très différente. Votre médecin peut vous demander de passer certains tests afin de les exclure.

Après quelques années d’évolution, les problèmes d’équilibre peuvent forcer les patients à utiliser un fauteuil roulant afin de réduire les risques associés aux chutes. L’élocution peut également être affectée et rend souvent la communication difficile lorsque la maladie progresse.

Les difficultés progressives de déglutition peuvent conduire au développement d’une pneumonie. La maladie peut également être associée à une paralysie des cordes vocales qui rend la respiration plus difficile.

Actuellement, plusieurs traitements sont en développement pour l’AMS, mais il n’existe aucun freinant la progression de la maladie. La prise en charge repose plutôt sur la gestion des différents symptômes à l’aide de médicaments et de l’équipe multidisciplinaire.

• La lévodopa, utilisée pour traiter la maladie de Parkinson, est généralement tentée à dose élevée chez les patients avec AMS dans l’espoir d’améliorer la vitesse et la souplesse. Dans la majorité des cas, nous observons peu de bénéfices
• La fludrocortisone et la midodrine sont utilisées pour traiter l’hypotension orthostatique
• L’oxybutinine, la toltérodine, la solifénacine et le mirabegron sont des traitements pharmacologiques pour les symptômes urinaires. Dans certains cas, il peut être nécessaire d’effectuer des cathétérismes intermittents ou d’installer une sonde urinaire en permanence
• Les sennosides, le polyéthylène glycol, le psyllium et le lactulose sont utilisés quant à eux pour soulager la constipation
• Le clonazépam joue un rôle important dans le traitement des mouvements durant le sommeil
• La toxine botulinique peut être utilisée pour le traitement de postures dystoniques et peut également jouer un rôle dans le contrôle des symptômes urinaires

Chez les patients avec des difficultés de déglutition importantes, l’installation d’un tube de gastrostomie peut aider à prévenir les pneumonies.

Chez les patients présentant une respiration bruyante, une trachéostomie peut s’avérer nécessaire.

Il n’existe pas de façon de prévenir l’apparition ou la progression de la maladie. La physiothérapie est particulièrement utile pour prévenir les complications des chutes en proposant une évaluation de la marche, des programmes d’exercice et de l’enseignement sur l’utilisation d’aides à la marche comme la canne ou le déambulateur.

Les professionnelles et professionnels en orthophonie et en nutrition peuvent, quant à eux, aider à prévenir les pneumonies en réalisant une évaluation de la déglutition et en faisant des recommandations sur les ajustements à apporter à la diète pour réduire les risques.

L’adaptation du domicile, en installant par exemple des barres d’appui, peut améliorer la qualité de vie d’une personne atteinte et réduire les risques de chute. Le retrait des obstacles au sol est également important. Il est souhaitable de maintenir un bon réseau de soutien et il est utile d’expliquer la maladie aux proches afin de les aider à comprendre comment les symptômes affectent le quotidien de la personne atteinte.