Aphasies primaires progressives

Qu’est-ce que les Aphasies primaires progressives (APP)?

Les APP sont des variantes des DFT qui atteignent principalement le langage. Elles sont parfois appelées variante temporale ou langagières. Ce sont des maladies neurodégénératives. Elles touchent autant les hommes que les femmes et apparaissent en moyenne vers l’âge de 60 ans, soit un peu avant l’apparition de la maladie d’Alzheimer et un peu plus tard que la variante comportementale.

On reconnaît les APP par une atteinte dominante (voir isoler) du langage en début de maladie. Souvent, la personne dit oublier les mots, alors qu’en réalité sa mémoire n’est pas atteinte.

Il en existe trois sous-types qui ont des caractéristiques bien différentes, mais pas toujours faciles à différencier sans une bonne expertise.

La variante sémantique se caractérise par :

  • une difficulté à nommer les objets;
  • une perte du sens des mots (ex. : Qu’est-ce qu’un crayon? À quoi sert un crayon?);
  • un discours fluent - la personne parle souvent sans arrêt, avec confiance bien que son discours n’ait pas de sens.

La variante non-fluente se caractérise par :

  • un discours télégraphique - sans mots de liaison, sans accords de verbes;
  • une parole hésitante avec une articulation laborieuse comme si la personne avait quelque chose dans la bouche;
  • une préservation de la compréhension de mots et de phrases simples (par opposition à la variante sémantique dans laquelle il y a une perte de sens des mots).

La variante logopénique se caractérise par :

  • une personne qui cherche ses mots fait des pauses;
  • une difficulté à répéter des phrases longues.

Certaines personnes atteintes d’APP peuvent avoir des manifestations cliniques de la variante comportementale, soit des changements de personnalité, de comportement ou des habitudes alimentaires.

Contrairement à la maladie d’Alzheimer, la personne n’oublie pas les événements ou ne se perd pas, bien qu’elle ait beaucoup de difficulté à s’exprimer. La personne demeure fonctionnelle longtemps dans toutes les sphères de sa vie, sauf dans celles reliées au langage.

Nous ne connaissons pas encore la cause précise des APP. On observe cependant une accumulation anormale de protéines dans les régions du cerveau impliquées dans le langage. Ceci provoque la dégénérescence des cellules et de la maladie. Un problème de langage suivant un AVC ne constitue pas une APP.

Comme pour la DFT-vc, la majorité des cas n’ont pas de cause génétique/héréditaire, bien que certains gènes aient été associés à la maladie.

Pour poser un diagnostic, le médecin procède à un examen physique et une évaluation cognitive ciblée sur le langage. Le médecin complète son examen avec un bilan sanguin et une imagerie cérébrale (scan, résonance magnétique, TEP scan).

Une évaluation en orthophonie est souvent utilisée pour approfondir l’évaluation du langage et préciser ou confirmer le diagnostic. La neuropsychologie peut aussi être bénéfique chez certains patients. Parfois, une réévaluation dans le temps peut être nécessaire pour poser un diagnostic définitif, étant donné qu’il existe parfois un chevauchement entre les différentes variantes. Aucun test effectué lors du vivant ne permet d’identifier avec certitude la maladie.

Il n’existe aucun traitement spécifique qui guérit les APP.

L’essentiel de l’approche thérapeutique repose sur l’orthophonie afin de stimuler les capacités préservées et de fournir des stratégies de communication pour le patient et sa famille.

L’intervention du reste de l’équipe multidisciplinaire est aussi primordiale. Ergothérapeutes, neuropsychologues, nutritionnistes, infirmiers et travailleurs sociaux sont tous utiles dans la prise en charge du patient. Malheureusement, les APP sont encore mal connues et peu de ressources spécifiques à ses maladies existent. Il faut souvent faire une éducation auprès des intervenants pour bien adapter l’aide. À l’heure actuelle la Société d’Alzheimer est la principale ressource qui offre du support.

Les médicaments utilisés dans la maladie d’Alzheimer peuvent aggraver la situation, sauf pour la variante logopénique. Leur usage est donc généralement déconseillé. Certains antidépresseurs peuvent aider à contrôler le comportement si nécessaire.

La maladie a une durée moyenne de 8 à 10 ans. Progressivement les difficultés de langage vont s’accentuer et affecter grandement la capacité de communiquer des personnes atteintes. Les personnes peuvent, au fil du temps, développer des troubles de comportement, de mouvement tels que la rigidité (comme dans la maladie de Parkinson) ou une faiblesse (comme la sclérose latérale amyotrophique dite maladie de Lou Gehrig), des troubles de déglutition et aussi de mémoire.

Les APP entraînent éventuellement une perte d’autonomie progressive. La personne atteinte aura besoin d’un encadrement important pour toutes les tâches quotidiennes. L’évolution est toutefois moins prononcée que dans la DFT-vc ou la maladie d’Alzheimer.