Clinique de fibrose rétropéritonéale et de périaortite chronique
Informations et ressources
Qu’est-ce que la fibrose rétropéritonéale idiopathique (FRP)?
Une fibrose rétropéritonéale idiopathique (anciennement appelée maladie d’Ormond) peut être évoquée lorsqu’un excès de tissu inflammatoire, associé à une cicatrisation anormale, est observé dans le rétropéritoine. Cet espace anatomique, situé à l’arrière de l’abdomen, comprend plusieurs structures vasculaires majeures (aorte abdominale, veine cave inférieure, etc.) et des organes vitaux (reins, pancréas, portion de l’intestin grêle et côlon). L’infiltration fibrotique commence le plus souvent autour de l’aorte infrarénale et des vaisseaux iliaques, puis entoure progressivement certaines structures, notamment les voies urinaires.
Découlant probablement d’un phénomène d’aortite subclinique, la FRP fait partie des périaortites chroniques. Bien que plus rare, un phénomène similaire peut aussi toucher l’aorte thoracique (médiastinite fibrosante) ou les vaisseaux intestinaux (panniculite mésentérique). La majorité (60 à 70 %) des cas de FRP sont primaires : ils sont alors considérés comme idiopathiques (sans cause précise) ou associés à la maladie à IgG4. Des formes secondaires sont également décrites lorsqu’elles sont associées à certains médicaments, à des cancers, à des syndromes lymphoprolifératifs, à d’autres maladies auto-immunes, à des infections, à la radiothérapie ou à d’autres lésions tissulaires locales. Différents mécanismes immunitaires contribuent à la prédisposition à cette maladie, notamment des facteurs génétiques et environnementaux (par exemple, le tabagisme).
Quels sont les symptômes de la fibrose rétropéritonéale idiopathique?
La majorité des personnes atteintes signalent une douleur lombaire, abdominale ou aux flancs. Divers symptômes urinaires peuvent également survenir. Une douleur testiculaire, une hydrocèle ou une varicocèle peuvent parfois être observées. L’uropathie obstructive, causée par l’enveloppement des voies urinaires, est souvent associée à une diminution de la fonction rénale. Une hypertension secondaire est observée chez environ la moitié des personnes atteintes. Un œdème des membres inférieurs, parfois lié à une thrombophlébite veineuse, peut aussi survenir. Des symptômes généraux, comme la fatigue, la perte d’appétit et la perte de poids, ainsi qu’un syndrome inflammatoire secondaire, peuvent également être présents.
Comment établit-on le diagnostic de fibrose rétropéritonéale idiopathique?
La fibrose rétropéritonéale idiopathique et la périaortite chronique sont souvent décelées lors d’investigations abdominales ou urologiques. Lorsque les résultats radiologiques sont typiques, le diagnostic est souvent établi au moyen de l’imagerie médicale seulement (par exemple, la tomodensitométrie ou l’imagerie par résonance magnétique). Contrairement à la maladie associée aux IgG4, une biopsie du tissu n’est souvent pas nécessaire. Elle peut toutefois être indiquée en présence d’une localisation atypique, d’une masse tissulaire suspecte, d’une possibilité de malignité ou d’une infection chronique sous-jacente. Divers examens biologiques sont également réalisés pour évaluer la fonction des organes cibles et l’activité de la maladie.
Quels sont les traitements?
Une réponse thérapeutique, souvent rapide, est attendue dès le début du traitement. La corticothérapie systémique demeure à ce jour la pierre angulaire du traitement. Toutefois, près de la moitié des personnes atteintes peuvent présenter une maladie récidivante; un traitement à long terme devient alors nécessaire. L’ajout d’immunosuppresseurs conventionnels, comme le méthotrexate ou le mycophénolate mofétil, peut être envisagé. Des agents immunosuppresseurs biologiques (par exemple, le rituximab) peuvent aussi être utilisés. Enfin, diverses interventions peuvent être nécessaires, notamment l’installation d’une sonde urétérale double J, la néphrostomie percutanée ou l’urétérolyse chirurgicale.