Troubles de la mémoire et autres fonctions cognitives

Qu’est-ce que le vieillissement normal de la mémoire?

En vieillissant, dès l’âge de 50 ans, on note souvent les changements suivants sans qu’ils ne soient prédictifs d’une maladie de la mémoire à venir :

• une difficulté avec les noms propres (chercher le nom d’un acteur, d’une ville, etc.);
• des oublis bénins comme entrer dans une pièce et ne pas se souvenir temporairement pourquoi on y allait, oublier certains détails, avoir une idée « sur le bout de la langue »;
• avoir un peu plus de difficulté à faire plus d’une tâche à la fois (moins attentif);
• un certain ralentissement du processus de la pensée.

Ces changements sont légers et ils ne doivent pas être associés à un changement dans le niveau d’autonomie au quotidien. Généralement, la famille ne partagera pas les inquiétudes de la personne et aucune progression dans le temps ne sera visible.

Qu’est-ce que le trouble neurocognitif mineur (TNC)?

La personne atteinte d’un trouble neurocognitif mineur et les personnes de son entourage perçoivent de légers troubles de mémoire plus marqués que dans le vieillissement normal, mais moins sévères que dans les maladies de la mémoire. Ces atteintes cognitives ne se répercutent pas sur le fonctionnement de la personne. Cette dernière réussit à vivre au quotidien sans avoir besoin de plus d’aide. Elle garde le même niveau d’autonomie connu. Ceci distingue les atteintes cognitives légères des maladies de la mémoire comme la démence d’Alzheimer.

Le trouble neurocognitif mineur se définit donc par deux composantes :

• une atteinte de la mémoire qui est notée par l’entourage et l’évaluation cognitive;
• un maintien de l’autonomie au quotidien.

En d’autres mots, la personne atteinte d’un trouble neurocognitif mineur peut :

• oublier des noms, des lieux ou des informations données;
• chercher ses mots;
• prendre parfois un peu plus de temps pour effectuer des tâches;
• avoir plus de difficultés à faire de nouveaux apprentissages;
• investir plus d’effort et utiliser des stratégies (prises de notes, rédaction de listes) pour compenser ses incapacités.

Quelles sont les causes du TNC mineur?

Une baisse des capacités cognitives peut survenir, entre autres, dans le cadre d’une maladie chronique, d’une dépression ou à la suite d’un délirium. On notera souvent, pour certaines situations, une amélioration avec la stabilisation de la condition médicale ou l’atteinte sera stable au fil du temps. Par contre, chez certaines personnes, aucun facteur précipitant ne peut être identifié. Dans ces cas, les études n’ont pas réussi à déterminer les causes exactes, mais il peut s’agir d’un état qui précède une maladie de la mémoire franche. Cela ne signifie pas que l’un soit nécessairement suivi de l’autre, mais il faut rester vigilant et faire un suivi.

Quels sont les risques de développer un Alzheimer après un diagnostic de TNC mineur?

À ce jour, il n’est pas possible de prédire si un trouble cognitif mineur cheminera vers une véritable maladie de la mémoire. Toutefois, les études portent à démontrer qu’une personne atteinte d’un trouble cognitif mineur soit plus à risque de développer un trouble neurocognitif majeur. Il est donc primordial qu’un médecin fasse un suivi de la personne atteinte afin de pouvoir identifier tout déclin.

Comment évaluer et suivre le TNC mineur?

Le médecin fera un questionnaire complet auprès de la personne atteinte et de son proche. Il fera ensuite des tests de dépistage cognitifs adaptés au patient. Si des difficultés légères sont notées aux tests et que la personne est décrite comme ayant le même niveau d’autonomie qu’auparavant, le diagnostic de TNC mineur peut être soulevé. En général, les évaluations cognitives sont répétées aux 6 à 12 mois afin de suivre l’évolution et identifier tout changement. Quelques fois, des tests d’imagerie peuvent être requis pour aider à orienter le diagnostic ou une évaluation en neuropsychologie. Ceci permettra d’approfondir l’évaluation et l’adapter à l’âge et l’éducation de l’individu. L’ergothérapie peut également être utile pour objectiver l’autonomie de la personne.

Quel est le traitement?

Actuellement, il n’y a pas de médicament qui démontre une efficacité à prévenir ou à limiter le trouble neurocognitif mineur. Les traitements pour le trouble neurocognitif majeur ne sont pas indiqués.

Il existe toutefois des comportements à adopter qui peuvent limiter le déclin (voir ci-bas).

Comment prévenir un déclin de la mémoire?

Lorsqu’une personne présente un vieillissement normal de sa mémoire ou un TNC mineur, certaines actions peuvent être entreprises pour tenter de protéger la mémoire. On suggère :

• Entraînement cognitif
  Il est suggéré de s’adonner à des activités stimulantes qui demandent un effort cognitif (faire des mots croisés, lire un livre, découvrir de nouveaux loisirs).
   
• Activités sociales
  Les activités sociales, qui créent des contacts avec les autres et entretiennent les amitiés, se sont démontrées bénéfiques.
   
• Exercice physique
  L’activité physique est au cœur de la prévention du déclin de la mémoire. N’importe quelle activité physique est bénéfique et est encouragée. On sait même que les gens actifs dans leur vie de jeune adulte ont moins de risque de développer des troubles cognitifs plus tard.
   
• La prévention et le contrôle des facteurs de risque vasculaires (maladie des vaisseaux sanguins) sont protecteurs pour le cerveau.
   
• Des habitudes alimentaires, qui incluent les bases de la diète méditerranéenne (diète riche en fruits, légumineuses, légumes, céréales et poissons), sont des façons de maximiser la santé vasculaire.
   
• Ces interventions permettent aussi de prévenir ou contrôler le diabète et l’hypertension artérielle, soient d’autres façons de réduire les risques d’atteinte vasculaire.

La personne pourra aussi adopter des stratégies pour mieux retenir l’information :

• garder une routine et une bonne organisation;
• placer les objets au même endroit;
• prendre des notes, utiliser un calendrier;
• faire des associations pour se souvenir des noms;
• repasser l’alphabet pour retrouver un nom;
• etc.

Liens utiles

+ Société d’Alzheimer

Quels sont les symptômes?

Plusieurs symptômes sont associés à la maladie d’Alzheimer et ils apparaîtront progressivement et de façon variable d’une personne à l’autre. Voici les principaux :

• Pertes de mémoire
  Le symptôme le plus fréquent est la perte de mémoire qui nuit à l’autonomie de la personne. Cela peut se présenter par des oublis qui sont surtout reliés aux événements récents. La personne atteinte par la maladie d’Alzheimer a tendance à se répéter plus qu’auparavant et ne retient pas ce qu’on lui dit.
   
• Difficulté à faire des tâches que la personne maîtrisait auparavant
  La personne a de plus en plus de difficulté à faire des tâches qu’elle a faites toute sa vie, comme préparer un repas ou s’habiller. Elle aura souvent de la difficulté à utiliser certains appareils, comme la télécommande ou le micro-ondes.
   
• Difficulté à s’orienter dans le temps ou géographiquement
  Il peut arriver que la personne se mélange dans les dates. Également, elle peut se perdre dans sa rue et ne pas reconnaître des endroits qui lui sont habituellement bien connus.
   
• Difficulté avec les notions abstraites
  La personne a de plus en plus de difficulté à faire des activités complexes et abstraites comme gérer ses finances.
   
• Égarer les objets
  La personne peut ranger les objets au mauvais endroit ou avoir de la difficulté à les trouver.
   
• Problème de langage
  La personne peut avoir de la difficulté à trouver ses mots. Lorsque le déficit du langage est franc, la personne peut être difficile à comprendre.
   
• Changement d’humeur
  On remarque parfois des sautes d’humeur sans raison apparente ou de l’irritabilité. Parfois, les personnes s’isolent et ne participent plus autant aux conversations.
   
• Idées saugrenues
  Certaines personnes peuvent être méfiantes, parfois même paranoïdes (surtout par rapport au vol compte tenu de leurs oublis).
   
• Perte d’intérêt ou d’initiative
  On remarque souvent une perte d’intérêt pour leurs activités préférées. La famille ou les proches doivent parfois beaucoup l’encourager pour faire certaines activités du quotidien.
   
• Jugement amoindri
  La personne a de la difficulté à reconnaître ses problèmes de santé et à juger des situations potentiellement dangereuses. Elle peut prendre de mauvaises décisions.

Quelles sont les causes?

Les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer présentent deux caractéristiques dans leur cerveau : des dépôts d’une protéine nommée amyloïde autour des cellules du cerveau et des protéines anormales qui s’accumulent dans les neurones (enchevêtrements neurofibrillaires).

Plusieurs facteurs augmentent le risque de développer la maladie d’Alzheimer :

• l’âge est le principal facteur de risque, la plupart des cas surviennent effectivement après 65 ans, mais il arrive que des personnes plus jeunes soient touchées par la maladie, dans sa forme précoce;
• les antécédents familiaux sont un autre facteur de risque non modifiable important, avoir un parent du premier degré atteint de la maladie d’Alzheimer augmente le risque de la développer d’environ 10 à 30 %¹;
• les facteurs de risque modifiables sont l’obésité, la sédentarité, l’hypertension artérielle, le tabagisme, le diabète, les maladies cardiaques et vasculaires, ainsi que les traumatismes crâniens.

Comment diagnostiquer la maladie d’Alzheimer?

Le diagnostic précoce de la maladie d’Alzheimer est important, puisque plusieurs mesures peuvent être prises afin d’aider le malade et ses proches.

Les interventions et les traitements peuvent avoir un effet important dès le début de maladie. Si vous remarquez des signes parmi ceux décrits ci-haut et surtout si cela interfère avec le fonctionnement quotidien ou l’autonomie, il est important de consulter un médecin de famille.

Il arrive que la personne atteinte de la maladie d’Alzheimer ne se rende pas compte de ses déficits cognitifs. Il est alors d’autant plus important, qu’un proche aidant l’accompagne à son rendez-vous pour bien rapporter ses inquiétudes.

Le médecin de famille ou l’infirmière clinicienne de sa clinique peut faire un dépistage cognitif (un test constitué de questions qui évalue la mémoire et les autres fonctions cognitives). Dans certains cas, il pourra poser un diagnostic de maladie d’Alzheimer. Au besoin, il peut demander une consultation en clinique de cognition spécialisée. Un gériatre, un neurologue ou un psychiatre fera alors des tests plus poussés et pourra demander des examens supplémentaires pour préciser le diagnostic.

Quel est le traitement?

Médicaments

La maladie d’Alzheimer est incurable. Jusqu’à ce jour, aucun traitement n’arrête ou ne ralentit la progression de la maladie dans le cerveau. Il y a, par contre, plusieurs recherches qui s’intéressent à trouver un tel traitement.

Il existe néanmoins des médicaments qui stabilisent les symptômes et aident à préserver l’autonomie des personnes atteintes. Ceux-ci permettent d’améliorer leur qualité de vie pendant quelques années. Il est donc important de voir avec le médecin si un tel traitement est possible et de discuter des bénéfices et des effets secondaires possibles. Les trois médicaments principalement utilisés (donépezil, galantamine et rivastigmine) ont une efficacité comparable. Le choix dépendra de l’évaluation du médecin. Les effets secondaires les plus fréquents répertoriés sont les nausées, la perte d’appétit et la diarrhée. Ils sont habituellement de courte durée. Une autre molécule, la mémantine peut être utilisée dans les cas plus sévères.

Approche non pharmacologique

Garder le cerveau en santé est primordial pour aider à ralentir la progression de la maladie.

Voici quelques conseils pour protéger votre cerveau :

• évitez le tabac;
• modérez votre consommation d’alcool;
• Faites de l’exercice physique;
• ayez une alimentation saine (régime méditerranéen par exemple);
• faites des activités stimulantes intellectuellement et développez de nouveaux intérêts;
• entretenez vos relations sociales.

Consultez le dépliant Faites marcher votre cerveau, il a besoin d’exercice!, de la Société Alzheimer.

En raison de l’évolution de la maladie, il est important de planifier l’avenir et de prendre des décisions comme : 

• Rédiger un mandat de protection et d’un testament.
   
• évaluer ses capacités de conduite automobile, le médecin pourra, lorsqu’il le juge nécessaire, demander à la personne de faire évaluer ses capacités par la SAAQ ou un ergothérapeute.

Comment la maladie évolue-t-elle?

La maladie d’Alzheimer est une maladie dégénérative. Il faut donc s’attendre à un déclin de la mémoire et des capacités fonctionnelles au fil du temps. On parle en général d’une évolution sur dix ans.

Lorsqu’un proche est touché par la maladie, vous pouvez demander l’aide d’un travailleur social ou communiquer avec le CLSC de votre secteur. Selon l’évolution, l’équipe pourra vous guider afin de trouver le milieu de vie le plus approprié pour la personne, que ce soit à la maison accompagnée de services ou alors, en résidence privée ou publique.

Quelles sont les ressources existantes pour les aidants?

Soutenir et soigner une personne atteinte d’Alzheimer peut être exigeant. Il existe plusieurs services dans la communauté pour épauler les aidants. N’hésitez pas à faire appel à ces ressources avant que l’épuisement ne soit trop grand, tant pour du support personnel, que pour de l’aide concrète auprès de la personne malade.

• La Société Alzheimer du Canada et les Sociétés Alzheimer de chacune des régions du Québec offrent une multitude d’informations et de services, ainsi que du soutien aux personnes atteintes de toutes les formes de démences et ainsi qu’à leurs proches. Il n’existe pas de regroupement spécifique aux TNC vasculaires.
   
• L’organisme L’Appui apporte du soutien aux aidants d’aînés à travers le Québec.
   
• Le CLSC de votre secteur peut également offrir plusieurs services, tant dans la prestation des soins que dans le suivi psychosocial.
   
• Le baluchon Alzheimer offre du répit à domicile pour les aidants.

Comment reconnaître le TNC vasculaire?

• Troubles de mémoire
  Les personnes avec un TNC vasculaire vont se plaindre d’une atteinte de la mémoire (oublis fréquents), mais ils sont souvent aidés par des indices contrairement aux personnes avec une maladie d’Alzheimer qui ne peuvent pas récupérer l’information ne l’ayant pas enregistrée.
   
• Atteinte des fonctions exécutives
  C’est ce qui est responsable de toutes les activités de planification, d’organisation, et de gestion de multitâches. Ces problèmes sont particulièrement fréquents chez les personnes avec un TNC vasculaire.
   
• On notera souvent un ralentissement de la pensée et des mouvements.
   
• Des éléments de dépression, d’irritabilité et d’apathie peuvent également être retrouvés.
   
• La plupart du temps, la personne avec un TNC vasculaire a des facteurs de risque de maladie cardiovasculaire décrits ci-dessous.

Quelles sont les causes?

Une personne peut avoir des troubles cognitifs vasculaires parce qu’elle a subi un ou plusieurs AVC, mais aussi plus subtilement à la suite d'une usure chronique des petits vaisseaux du cerveau (due à de la haute pression par exemple). On peut faire le parallèle avec l’effet de la haute pression sur les vaisseaux du cœur qui finit par provoquer un infarctus ou de l’angine. D’autres causes plus rares de TNC vasculaire sont des microinfarctus, une baisse marquée de la perfusion de sang au cerveau ou une maladie appelée angiopathie amyloïde.

Un patient peut donc souffrir d’un TNC vasculaire sans jamais avoir fait un AVC.

Quels sont les facteurs de risques?

Les facteurs mis en cause dans la maladie cardiaque sont aussi impliqués dans l’atteinte du cerveau :

• haute pression;
• cholestérol;
• diabète;
• obésité;
• sédentarité;
• tabagisme.

Ces facteurs de risques ne sont toutefois pas exclusifs au trouble cognitif d’origine vasculaire et peuvent aussi favoriser l’apparition d’un TNC de type Alzheimer. Il est important de les identifier, puisqu’ils sont modifiables et peuvent aider à prévenir un déclin plus marqué.

Le TNC vasculaire est-il fréquent?

On retrouve fréquemment une atteinte des vaisseaux du cerveau chez les gens ayant des troubles cognitifs que ce soit comme unique cause ou en association avec la maladie d’Alzheimer, on parle alors d’un TNC mixte.

Comment diagnostiquer un TNC vasculaire?

Le diagnostic de TNC vasculaire demeure clinique, c’est-à-dire identifié au questionnaire et à l’examen physique, et supporté par une imagerie cérébrale révélant des lésions vasculaires.

• Le médecin fera des tests de dépistage des fonctions cognitives de type papier-crayon qui lui permettra d’orienter le diagnostic après un questionnaire complet auprès de la personne et d’un proche.
   
• Un examen physique axé sur le système neurologique peut révéler des petites anomalies, mais celles-ci ne sont pas toujours présentes.
   
• Le rôle de la neuro-imagerie, soit l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomodensitométrie (TDM) cérébrale, est particulièrement utile dans l’évaluation des troubles cognitifs vasculaires. Cette modalité d’évaluation apporte un élément de preuve supplémentaire et permet d’apprécier l’étendue de l’atteinte vasculaire. Par contre, la présence à elle seule de maladie vasculaire cérébrale à l’imagerie n’est pas suffisante pour parler de TNC vasculaire.
   
• Une évaluation en neuropsychologie peut être utile dans certains cas.

Pour parler de TNC majeur ou démence, une atteinte de l’autonomie au quotidien (gestion des finances, conduite automobile, préparation de repas, etc.) devra être mise en évidence. Une évaluation en ergothérapie est parfois nécessaire à cet effet. Si la personne demeure autonome, mais que des changements cognitifs sont notés, on parlera alors de TNC mineur.

Comment différencier le TNC vasculaire d'une maladie d’Alzheimer?

• Le type d’observations rapportées par la personne et sa famille ainsi que les résultats aux tests de mémoire, faits par le médecin, vont guider celui-ci vers le TNC vasculaire (atteinte exécutive dominante, mémoire aidée par les indices, etc.) Parfois certains signes à l’examen physique vont aussi donner des indices d’une maladie des vaisseaux.
   
• L’évolution dans le temps peut, dans certains cas, aussi suggérer un TNC vasculaire. Traditionnellement, une évolution marquée par un début plus subit des déficits cognitifs et une détérioration par palier suggérait un TNC vasculaire plutôt que la maladie d'Alzheimer. Toutefois, il n’est pas rare que l’atteinte des vaisseaux se fasse de façon insidieuse avec une atteinte progressive des fonctions cognitives.
   
• L’identification d’une atteinte vasculaire significative à un examen d’imagerie (Scan cérébral, IRM cérébrale) suggère une étiologie vasculaire plutôt qu’un Alzheimer lorsque l’évaluation clinique est également compatible.

Quels sont les traitements disponibles?

Le cœur du traitement du TNC vasculaire, qu’il soit mineur ou majeur, repose sur le contrôle des facteurs de risques. Bien que les dommages au cerveau soient irréversibles, la prise en charge des facteurs de risques peut éviter de futurs déclins. L’atteinte des cibles de tension artérielle est l’élément sur lequel repose le plus d’évidences.

Aucun traitement curatif spécifique au TNC majeur vasculaire n’est disponible à ce jour. Toutefois, les médicaments utilisés dans le traitement de la maladie d‘Alzheimer peuvent avoir leur place dans le traitement du TNC vasculaire majeur, surtout lorsque celui-ci semble s’ajouter à un tableau de type Alzheimer (TNC mixte).

Approche non pharmacologique

Garder le cerveau en santé est primordial pour aider à ralentir la progression de la maladie.

Voici quelques conseils pour protéger votre cerveau :

• évitez le tabac;
• modérez votre consommation d’alcool;
• Faites de l’exercice physique;
• ayez une alimentation saine (régime méditerranéen par exemple);
• faites des activités stimulantes intellectuellement et développez de nouveaux intérêts;
• entretenez vos relations sociales.

Consultez le  dépliant Faites marcher votre cerveau, il a besoin d’exercice!, de la Société Alzheimer.

En raison de l’évolution de la maladie, il est important de planifier l’avenir et de prendre des décisions comme : 

• Rédiger un mandat de protection et d’un testament.
   
• Évaluer ses capacités de conduite automobile, le médecin pourra, lorsqu’il le juge nécessaire, demander à la personne de faire évaluer ses capacités par la SAAQ ou un ergothérapeute.

Comment évolue la maladie?

L’évolution du TNC vasculaire peut être plus lente que celle de la maladie d’Alzheimer lorsque les facteurs de risques vasculaires sont bien contrôlés. Toutefois, comme mentionné ci-haut, il n’est pas rare que chez la personne âgée la maladie vasculaire cérébrale soit associée à une maladie dégénérative comme l’Alzheimer; dans ce cas l’évolution sera graduelle et constante sur une dizaine d’années.

Soutenir et soigner une personne atteinte d’un TNC vasculaire peut être exigeant. Il existe plusieurs services dans la communauté pour épauler les aidants. N’hésitez pas à faire appel à ces ressources avant que l’épuisement ne soit trop grand, tant pour du support personnel, que pour de l’aide concrète auprès de la personne malade.

Lorsque votre proche est touché par la maladie, vous pouvez demander l’aide d’un travailleur social ou communiquer avec le CLSC de votre secteur. Selon l’évolution, l’équipe pourra vous guider afin de trouver le milieu de vie le plus approprié pour la personne, que ce soit à la maison accompagnée de services ou alors, en résidence privée ou publique.

Liens utiles

• La Société Alzheimer du Canada et les Sociétés Alzheimer de chacune des régions du Québec offrent une multitude d’informations et de services, ainsi que du soutien aux personnes atteintes de toutes les formes de démences et ainsi qu’à leurs proches. Il n’existe pas de regroupement spécifique aux TNC vasculaires.
   
• L’organisme L’Appui apporte du soutien aux aidants d’aînés à travers le Québec.
   
• Le CLSC de votre secteur peut également offrir plusieurs services, tant dans la prestation des soins que dans le suivi psychosocial.
   
• Le baluchon Alzheimer offre du répit à domicile pour les aidants.

Quels sont les symptômes?

Comme il s’agit d’une démence, on retrouve dans tous les cas, une détérioration au niveau des fonctions cognitives qui entraîne une diminution du fonctionnement au quotidien. Cependant, contrairement à la maladie d’Alzheimer, la maladie à corps de Lewy ne s’accompagne pas toujours de troubles de mémoire au début.

Les troubles cognitifs retrouvés dans la DCL ont leurs particularités qui caractérisent la maladie.

• Troubles cognitifs
  Les personnes atteintes peuvent simplement sembler inattentives dans les premiers temps. Au début de la maladie, les patients peuvent avoir des difficultés à s’adapter à de nouvelles situations, à planifier ou gérer des tâches au quotidien (ex. : planifier une sortie, une réception avec la famille, gérer les finances). Leurs capacités à raisonner, à organiser, à planifier ou à s’adapter à de nouvelles situations vont être touchées. C’est ce qu’on appelle les fonctions exécutives. On note aussi de façon marquée, une atteinte visuo-spatiale. Les personnes auront de la difficulté à intégrer les stimuli impliquant la vision et la perception de l’espace ce qui peut entraîner, par exemple, des difficultés importantes avec la conduite automobile. Ils auront ensuite certains des symptômes suivants qui vont venir appuyer le diagnostic.
   
• Hallucinations visuelles
  Environ 75 % des patients ont des hallucinations visuelles. Ils voient souvent des animaux ou des personnes qui ne sont pas là réellement. Ces hallucinations sont fréquentes et généralement non-menaçantes pour la personne qui en est atteinte. On ne retrouve pas d’hallucination auditive pour cette maladie.
   
• Fluctuations de l’attention et de la vigilance
  Au cours d’une même journée, les patients peuvent, par moment, sembler endormis ou confus, puis être bien éveillés et alertes. Ils peuvent aussi paraître plus déprimés ou anxieux et être moins intéressés à poursuivre certaines de leurs activités.
   
• Troubles moteurs
  Les patients peuvent présenter plusieurs symptômes de la maladie de Parkinson, comme des troubles de l’équilibre, une démarche plus lente, une rigidité musculaire et occasionnellement des tremblements. Ces symptômes peuvent être plus importants s’ils prennent certains médicaments (antipsychotiques) prescrits pour diminuer leur anxiété et les périodes d’agitation. Contrairement à la maladie de Parkinson, les personnes atteintes de la démence à corps de Lewy présentent des troubles moteurs en même temps que des problèmes cognitifs ou des hallucinations.
   
• Troubles du sommeil
  Les patients vivent leurs rêves comme s’ils étaient éveillés et peuvent donc parler, crier, bouger ou même donner des coups pendant qu’ils dorment. On appelle ce phénomène : trouble du comportement en sommeil paradoxal. Ce trouble peut précéder la maladie de Parkinson et la démence à corps de Lewy.

Quelle sont les causes?

Cette maladie est caractérisée par des dépôts anormaux d’une protéine (alpha-synucléine) dans les cellules du cerveau. On nomme ces dépôts « corps de Lewy », d’où le nom de la maladie. On ne comprend pas encore très bien ce qui cause la formation de ces dépôts et l’apparition de la maladie.

On sait néanmoins que les hommes sont plus à risque que les femmes de la développer. L’âge moyen des patients, lors du diagnostic, est d’environ 75 ans. Le risque augmente également avec l’âge.

Comment diagnostiquer la démence à corps de Lewy?

Seule une évaluation clinique complète, effectuée par un médecin familier avec les maladies neurodégénératives, permet de diagnostiquer la maladie. L’évaluation comprend généralement un questionnaire, avec le patient et ses proches, un examen physique complet, incluant un examen neurologique, et différentes évaluations plus objectives pour évaluer les fonctions cognitives.

Des prises de sang et des examens d’imagerie permettent, quant à eux, d’éliminer d’autres maladies pouvant être confondues avec la démence à corps de Lewy.

Quels sont les traitements existants?

La démence à coprs de Lewy est une maladie dégénérative qui évolue lentement sur plusieurs années. Malheureusement, il n’existe, à ce jour, aucun traitement pour en guérir. Certains médicaments peuvent cependant être tentés pour diminuer les symptômes et améliorer la qualité de vie des patients.. Si un proche est touché par cette maladie, vous pouvez aussi l’aider à mieux vivre sa maladie grâce à quelques ajustements et au soutien des professionnels de la santé.

Médicaments

Des médicaments (les inhibiteurs de la cholinestérase utilisés dans l’Alzheimer) peuvent freiner la perte de mémoire, stabiliser le fonctionnement et même atténuer les hallucinations, l’anxiété et la tristesse qui accompagnent souvent la maladie. La réponse est en générale très favorable en début de maladie.

Si les hallucinations sont importantes, les patients peuvent se voir prescrire certains antipsychotiques à faible dose. Ils peuvent cependant aggraver les symptômes de Parkinson. Il est donc important d’effectuer un suivi avec le médecin ou le pharmacien.

Les troubles moteurs, tels que les troubles à la marche, la rigidité et les tremblements peuvent être mieux contrôlés grâce à des médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson. Ils sont toutefois moins efficaces dans le cas de la démence à corps de Lewy et doivent être introduits progressivement, car ils peuvent parfois augmenter la confusion et les hallucinations.

Enfin, la mélatonine ou le clonazépam peuvent diminuer les troubles du sommeil.

Approche non pharmacologique

N’hésitez pas à demander du soutien des professionnels de la santé (infirmière, travailleur social, ergothérapeute)… Certains ajustements de l’environnement et de l’approche adoptée par les aidants jouent également un rôle important dans la prise en charge de la maladie et peuvent faire une différence marquée dans la qualité de vie de votre proche (ex : ne pas confronter les hallucinations, ajustements au niveau du sommeil, éliminer les encombrements dans la maison, etc.).

Comment évolue la maladie?

La démence à Corps de Lewy est un maladie dégénérative incurable. Il faut s’attendre à un déclin lentement évolutif sur plusieurs années. Les besoins de la personne iront en grandissant au quotidien. Il est donc important de prévoir les obstacles potentiels à venir (mandat de protection, conduite auto…) et aller chercher l’aide nécessaire auprès des différentes ressources.

Liens utiles

• La Société Alzheimer du Canada et les Sociétés Alzheimer de chacune des régions du Québec offrent une multitude d’informations et de services, ainsi que du soutien aux personnes atteintes de la DCL et à leurs proches.
   
• L’organisme L’Appui apporte du soutien aux aidants d’aînés à travers le Québec.
   
• Le CLSC de votre secteur peut également offrir plusieurs services, tant dans la prestation des soins que dans le suivi psycho-social.
   
• Le baluchon Alzheimer offre du répit à domicile pour les aidants.
   
• Pour rédiger un mandat de protection.

La variante comportementale (DFT-vc)

Qu’est-ce que la variante comportementale (DFT-vc)?

La DFT-vc est une maladie dégénérative du lobe frontal du cerveau qui affecte le comportement de la personne. En raison de ses symptômes, elle est souvent confondue avec d’autres maladies psychiatriques, comme la dépression, le TOC ou la psychose.

Bien que la maladie puisse survenir entre 30 et 90 ans, l’âge moyen se situe vers 50-60 ans, soit près de 10 ans avant l’apparition de la maladie d’Alzheimer. Elle touche autant les hommes et les femmes.

Comme cette maladie n’est pas très bien connue, le délai pour un diagnostic est de trois ans en moyenne. Il ne faut donc pas hésiter à demander une évaluation dans des cliniques spécialisées universitaires en cas de doute.

Quels sont les symptômes de la DFT-vc?

La personne atteinte de DFT-vc va présenter certaines de ces caractéristiques au fur et à mesure de l’évolution de la maladie :

• comportement désinhibé ou des changements marqués de la personnalité (ex. : sacrer, blagues inappropriées, etc.);
• manque de motivation et d’initiative (ex. : tendance à rester couché, perte d’intérêt, négliger son hygiène personnelle, etc.);
• perte d’empathie (ex. : aucune réaction en lien avec ce que les gens de leur entourage vivent);
• changements du comportement alimentaire (ex. : goût plus marqué pour le sucré, manger plus riche, etc.);
• obsession pour certaines activités ou des actions répétées (ex. : nouvelles collections, rites, gestes répétitifs, etc.);
• la mémoire et l’orientation seront préservées, contrairement à la maladie d’Alzheimer.

Les personnes atteintes ont souvent peu d’autocritique par rapport à leur état. Certaines personnes vont être plutôt inappropriées alors que d’autres seront plus passives. On ne retrouve pas toutes ces caractéristiques chez tous les patients.

Quelles sont les causes de la DFT-vc?

Nous ne connaissons pas encore la cause précise de la DFT-vc. On observe cependant une accumulation anormale de protéines qui provoque une dégénérescence dans certaines régions du cerveau responsables de la gestion du comportement et de la personnalité (lobe frontal).

Dans la majorité des cas, il n’y a pas de cause génétique ou héréditaire, bien que certains gènes soient associés à la maladie plus souvent que pour la maladie d’Alzheimer. On note souvent, par contre, une histoire familiale de maladie psychiatrique, de criminalité, d’abus de substance, d’atteinte au langage ou de DFT-vc.

Une atteinte du comportement, suite à un AVC ou une tumeur, ne constitue pas une DFT-vc.

Comment diagnostiquer la DFT-vc?

Pour poser un diagnostic, le médecin procède à un examen physique et une évaluation cognitive et demandera au patient de répondre à un questionnaire. Les tests de dépistage utilisés pour dépister la maladie d’Alzheimer ne conviennent pas à ces personnes. Le médecin complète son examen avec un bilan sanguin et une imagerie cérébrale (scan, résonance magnétique, TEP scan). Dans certaines situations, une évaluation en neuropsychologie peut s’avérer utile. Aucun test effectué lors du vivant ne permet d’identifier avec certitude la maladie.

Quel est le traitement?

Il n’existe aucun traitement spécifique qui guérit la DFT-vc. Les médicaments utilisés pour la maladie d’Alzheimer peuvent même aggraver l’état du patient avec un diagnostic de DFT-vc. Le médecin pourrait prescrire un antidépresseur pour aider à contrôler le comportement ou parfois, un antipsychotique.

L’intervention d’une équipe multidisciplinaire est souvent primordiale. Ergothérapeutes, orthophonistes, nutritionnistes, neuropsychologues, infirmiers et travailleurs sociaux jouent tous un rôle clé dans la prise en charge.

Malheureusement, il n’existe aucune ressource d’aide spécifique à la variante comportementale au Québec, le soutien passe généralement par des groupes dédiés à la maladie d’Alzheimer.

Pour des conseils sur la gestion de certains comportements plus spécifiques, référez-vous à la section symptômes comportementaux de la démence. En effet, certaines difficultés perçues rapidement dans la DFT-Vc peuvent être présentes plus tardivement pour d’autres types de démences.

Comment évolue la DFT-vc?

La maladie a une durée moyenne de huit ans. Les personnes atteintes peuvent, au fil du temps, développer de la difficulté à avaler, des troubles de mémoire et de mouvement telle une rigidité (comme pour la maladie de Parkinson) ou une faiblesse (comme la sclérose latérale amyotrophique dite maladie de Lou Gehrig).

La DFT-vc entraîne une perte d’autonomie importante. La personne atteinte aura besoin d’un encadrement important pour toutes les tâches quotidiennes.

Liens utiles

+ Société Québécoise d'Intervention pour les Démences Fronto-Temporales

+ The Association for Frontotemporal Degeneration

+ Société Alzheimer

+ Association France-DFT pour les Dégénérescences Fronto-Temporales

Cliniques spécialisées :

Montréal

+ Clinique de cognition du Centre Hospitalier de l’Université de Montréal

Québec

+ Clinique Interdisciplinaire de Mémoire du CHU– Hôpital de l’Enfant-Jésus

Quels sont les symptômes?

On reconnaît les APP par une atteinte dominante (voir isoler) du langage en début de maladie. Souvent, la personne dit oublier les mots, alors qu’en réalité sa mémoire n’est pas atteinte.

Il en existe trois sous-types qui ont des caractéristiques bien différentes, mais pas toujours faciles à différencier sans une bonne expertise.

La variante sémantique se caractérise par :

• une difficulté à nommer les objets;
• une perte du sens des mots (ex. : Qu’est-ce qu’un crayon? À quoi sert un crayon?);
• un discours fluent - la personne parle souvent sans arrêt, avec confiance bien que son discours n’ait pas de sens.

La variante non-fluente se caractérise par :

• un discours télégraphique - sans mots de liaison, sans accords de verbes;
• une parole hésitante avec une articulation laborieuse comme si la personne avait quelque chose dans la bouche;
• une préservation de la compréhension de mots et de phrases simples (par opposition à la variante sémantique dans laquelle il y a une perte de sens des mots).

La variante logopénique se caractérise par :

• une personne qui cherche ses mots fait des pauses;
• une difficulté à répéter des phrases longues.

Certaines personnes atteintes d’APP peuvent avoir des manifestations cliniques de la variante comportementale, soit des changements de personnalité, de comportement ou des habitudes alimentaires.

Contrairement à la maladie d’Alzheimer, la personne n’oublie pas les événements ou ne se perd pas, bien qu’elle ait beaucoup de difficulté à s’exprimer. La personne demeure fonctionnelle longtemps dans toutes les sphères de sa vie, sauf dans celles reliées au langage.

Quelles sont les causes des APP?

Nous ne connaissons pas encore la cause précise des APP. On observe cependant une accumulation anormale de protéines dans les régions du cerveau impliquées dans le langage. Ceci provoque la dégénérescence des cellules et de la maladie. Un problème de langage suivant un AVC ne constitue pas une APP.

Comme pour la DFT-vc, la majorité des cas n’ont pas de cause génétique/héréditaire, bien que certains gènes aient été associés à la maladie.

Comment diagnostiquer les APP?

Pour poser un diagnostic, le médecin procède à un examen physique et une évaluation cognitive ciblée sur le langage. Le médecin complète son examen avec un bilan sanguin et une imagerie cérébrale (scan, résonance magnétique, TEP scan).

Une évaluation en orthophonie est souvent utilisée pour approfondir l’évaluation du langage et préciser ou confirmer le diagnostic. La neuropsychologie peut aussi être bénéfique chez certains patients. Parfois, une réévaluation dans le temps peut être nécessaire pour poser un diagnostic définitif, étant donné qu’il existe parfois un chevauchement entre les différentes variantes. Aucun test effectué lors du vivant ne permet d’identifier avec certitude la maladie.

Quel est le traitement?

Il n’existe aucun traitement spécifique qui guérit les APP.

L’essentiel de l’approche thérapeutique repose sur l’orthophonie afin de stimuler les capacités préservées et de fournir des stratégies de communication pour le patient et sa famille.

L’intervention du reste de l’équipe multidisciplinaire est aussi primordiale. Ergothérapeutes, neuropsychologues, nutritionnistes, infirmiers et travailleurs sociaux sont tous utiles dans la prise en charge du patient. Malheureusement, les APP sont encore mal connues et peu de ressources spécifiques à ses maladies existent. Il faut souvent faire une éducation auprès des intervenants pour bien adapter l’aide. À l’heure actuelle la Société d’Alzheimer est la principale ressource qui offre du support.

Les médicaments utilisés dans la maladie d’Alzheimer peuvent aggraver la situation, sauf pour la variante logopénique. Leur usage est donc généralement déconseillé. Certains antidépresseurs peuvent aider à contrôler le comportement si nécessaire.

Comment évoluent les APP?

La maladie a une durée moyenne de 8 à 10 ans. Progressivement les difficultés de langage vont s’accentuer et affecter grandement la capacité de communiquer des personnes atteintes. Les personnes peuvent, au fil du temps, développer des troubles de comportement, de mouvement tels que la rigidité (comme dans la maladie de Parkinson) ou une faiblesse (comme la sclérose latérale amyotrophique dite maladie de Lou Gehrig), des troubles de déglutition et aussi de mémoire.

Les APP entraînent éventuellement une perte d’autonomie progressive. La personne atteinte aura besoin d’un encadrement important pour toutes les tâches quotidiennes. L’évolution est toutefois moins prononcée que dans la DFT-vc ou la maladie d’Alzheimer.

Liens utiles

+ Société Québécoise d'Intervention pour les Démences Fronto-Temporales

+ The Association for Frontotemporal Degeneration

+ Société Alzheimer

+ Association France-DFT pour les Dégénérescences Fronto-Temporales

Cliniques spécialisées :

Montréal

+ Clinique de cognition du Centre Hospitalier de l’Université de Montréal

+ Clinique de cognition de l’Institut Universitaire de Gériatrie de Montréal

Québec

+ Clinique Interdisciplinaire de Mémoire du CHU– Hôpital de l’Enfant-Jésus

En quoi la démence et les changements de comportements sont-ils reliés?

Le cerveau est un organe complexe qui régule un ensemble de fonctions, dont la mémoire et le comportement. Ainsi, la mémoire n’est pas la seule fonction atteinte en démence.

Généralement, les troubles du comportement augmentent avec la progression de la démence. Cependant, ils peuvent se manifester à tous les stades de démence et même, plus rarement, en être les premiers symptômes.

Quels sont les principaux types de changements de comportements en cas de démence?

Les changements de comportements ou de l’humeur les plus fréquents en démence sont l’apathie, la dépression et l’anxiété.

L’apathie est un manque de motivation faisant en sorte que les personnes atteintes requièrent beaucoup plus de stimulation et d’assistance pour accomplir une tâche. Elle est à distinguer de la dépression durant laquelle les individus ressentent une souffrance affective directement liée à leur dépression.

Certains changements pouvant être liés à la démence sont de nature psychiatrique :

• Délires
  Ce sont des croyances non fondées sur la réalité (ex. : être convaincu que sa maison est envahie, que les choses ont été déplacées ou volées ou que leurs partenaires de vie ont été déloyaux.).
   
• Hallucinations
  Voir, entendre ou sentir des choses qui ne sont pas réelles.

D’autres comportements en lien avec la démence peuvent aussi se manifester : l’irritabilité, l’agitation ou l’agressivité, l’errance, la désinhibition et les comportements sexuels inappropriés, les gestes répétitifs, les cris ou les vocalisations répétitives, les rituels d’accumulation, les troubles du sommeil et même parfois l’euphorie.

Les symptômes comportementaux sont souvent plus intenses en fin d’après-midi ou en soirée. C’est ce que l’on appelle le syndrome crépusculaire qui peut être associé à des troubles du sommeil.

Qu’est-ce qui peut provoquer ou empirer un trouble de comportement chez une personne souffrant de démence?

Les comportements associés à la démence peuvent être une façon pour ces personnes de manifester leur détresse par rapport à leur maladie ou leur difficulté à comprendre leur environnement. Certains éléments peuvent provoquer ou amplifier ces comportements. Il peut être très difficile pour un individu de verbaliser ces éléments selon le stade de sa démence. Ces éléments peuvent être :

• le manque de repère dans le temps ou le lieu;
• un niveau de stimulation mal adapté (ex. : trop de bruit ou de personnes ou, au contraire, une sous-stimulation menant à l’ennui ou à un isolement social);
• l’absence d’une routine quotidienne structurée et prévisible;
• une approche mal adaptée à l’individu et à sa personnalité dans l’administration de ses soins;
• un manque d’exposition à la lumière naturelle, durant le jour, pouvant affecter le sommeil nocturne;
• un besoin non assouvi (ex. : la faim, la soif, le sentiment de sécurité, les interactions sociales);
• un inconfort ou une douleur;
• les symptômes d’une dépression non détectés;
• une nouvelle condition physique comme une infection;
• une diminution de l’ouïe ou de la vue;
• les effets secondaires de certains médicaments ou de certaines substances (ex. : caféine, alcool);
• un changement de repères, lors d’une hospitalisation, par exemple, peut faire ressortir certains comportements camouflés par une routine à domicile.

Comment traiter les troubles de comportements?

Approche non pharmacologique

Les approches non pharmacologiques sont les premières étapes pouvant aider à traiter un trouble de comportement.

Voici les principales actions à envisager :

• ne pas juger ni réprimander la personne pour son comportement;
• rester calme et de la rassurer :
  • identifier les éléments pouvant provoquer ou amplifier un trouble du comportement chez la personne, afin de les prendre en charge rapidement;
  • observer la personne atteinte et tenter différentes approches par essais-erreurs et selon le vécu propre à chaque individu.
• maintenir ses capacités fonctionnelles, la valoriser dans les tâches qu’elle est encore capable d’accomplir, sa participation et d’encourager ses actions que ce soit pour ses soins personnels ou dans les activités auxquelles il participe quotidiennement.

Les contentions physiques sont rarement indiquées et utilisées uniquement lorsque la personne est agitée et dont le comportement, représente un danger imminent pour elle-même ou pour autrui. De telles mesures sont temporaires jusqu’à ce que d’autres interventions moins risquées soient mises en place.

Voici quelques exemples d’interventions que les équipes soignantes peuvent faire pour accompagner la personne présentant des troubles du comportement liés à la démence.

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COMPORTEMENT

• la personne est désorientée dans son environnement et entre dans les mauvaises salles au lieu de sa chambre.

EXEMPLES D'INTERVENTIONS

• l’affichage d’un signe distinctif à sa porte de chambre lui permettrait de la reconnaitre (ex. : son nom en grandes lettres ou une image distinctive).

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COMPORTEMENT

• la personne refuse fermement de prendre sa douche le matin, en répétant l’avoir prise la veille.

EXEMPLES D'INTERVENTIONS

• clarifier les habitudes d’hygiène de la personne :
  • Aime-t-elle prendre une douche le matin ou le soir?
  • Préfère-t-elle être accompagnée pour ses soins d’hygiène par un homme ou une femme?
• protéger l’intimité de la personne tout au long des soins d’hygiène.
• utiliser des méthodes de distraction en fonction des intérêts de la personne (ex. : musique, collation, promenade avant les soins).

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COMPORTEMENT

• la personne est désorientée dans son environnement et entre dans les mauvaises salles au lieu de sa chambre.

EXEMPLES D'INTERVENTIONS

• l’affichage d’un signe distinctif à sa porte de chambre lui permettrait de la reconnaitre (ex. : son nom en grandes lettres ou une image distinctive).

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COMPORTEMENT

• la personne est désorientée dans son environnement et entre dans les mauvaises salles au lieu de sa chambre.

EXEMPLES D'INTERVENTIONS

• l’affichage d’un signe distinctif à sa porte de chambre lui permettrait de la reconnaitre (ex. : son nom en grandes lettres ou une image distinctive).

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Approche pharmacologique

Le traitement pharmacologique est souvent inefficace pour certains symptômes comme l’errance (marcher sans but précis), les cris ou les rituels d’accumulation.

Si une douleur mal soulagée est suspectée, des médicaments pour mieux soulager la douleur peuvent être pertinents.

Dans certains cas, comme la dépression ou l’anxiété, les antidépresseurs peuvent être indiqués dans le traitement des troubles psychiatriques liés à la démence. Les antidépresseurs peuvent également être efficaces pour atténuer l’agitation.

Dans des cas d’agitation ou d’agressivité modérée à sévère constituant un danger pour la personne ou pour autrui, ou dans des cas de symptômes psychiatriques causant une détresse importante (ex. : hallucinations visuelles envahissantes), on peut avoir recours à l’utilisation de médicaments appelés des antipsychotiques :

• les antipsychotiques ont été associés à un risque augmenté de mortalité chez les patients atteints de démence et, comme les contentions physiques, peuvent mener à une augmentation du risque de chute;
• bien que leur utilisation soit parfois inévitable, l’efficacité des antipsychotiques, leur dose et leur indication sont donc à réévaluer régulièrement par le médecin traitant :
  • les benzodiazépines, comme le lorazépam, peuvent être temporairement utilisés à de faibles doses dans certains cas d’agitation, mais ont un effet sédatif qu’il faut éviter à long terme.

Quelle est l’évolution?

Les symptômes peuvent s’améliorer avec le temps dans l’évolution de la maladie. Il est toutefois difficile de prévoir comment évoluera la situation de chaque personne.

Il est donc important de réévaluer les traitements et les approches proposées.

D’ailleurs, l’aidant doit toujours penser à sa propre santé et ne doit pas s’oublier à travers cette période difficile. Les troubles de comportements peuvent être source de détresse et il ne faut pas hésiter à chercher l’aide nécessaire auprès des ressources disponibles.

Liens utiles

Pour des interventions plus détaillées selon les comportements :

+ Approche non pharmacologique - Ministère de la Santé et des Services sociaux

+ Société d’Alzheimer - S’occuper de quelqu’un

+ L’Appui

+ Le Baluchon Alzheimer

+ Aidant au quotidien - Institut universitaire de gériatrie